10.儿童慢性活动性EB病毒感染诊疗规范（2021年版）

附件10儿童慢性活动性EB病毒感染诊疗规范(2021年版)一、概述慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barrvirus infection,CAEBV)是EBV感染T细胞或NK细胞引起的淋巴增殖性疾病，2016年WHO将CAEBV分类为EBV相关T或NK细胞淋巴增殖性疾病(EBV-positive T-orNK-1ymphoproliferative diseases,EBV-T/NK-LPD).CAEBV的发病机制并不完全清楚，机体的免疫功能缺陷或病毒基因组片段缺失导致机体的免疫系统不能控制BV在体内的活动是可能的发病机制。CAEBV临床表现有两个特点：系统性炎症表现和肿瘤性增生表现。EBV相关噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)即系统性炎症的重要表现。CAEBV在疾病的发展过程中有可能最终转化为EBV相关淋巴瘤。被EBV感染的T或NK细胞浸润组织脏器导致多个系统和脏器损害，浸润血管并继发免疫反应导致血管炎的发生。种痘样水疱病(hydroa vacciniforme,HV)和重度蚊虫叮咬过敏(severe mosquito bite allergy,.sMBA)是两种典型的CAEBV引起的皮肤损害。二、适用范围符合下述CAEBV诊断标准的患儿。1