血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）

⊕中生h液学杂志2022年L月第43卷第1期Chin1 Hematol.January2022,Val43.No.L7·标准与讨论·血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)中华医学会血液学分会血栓与止血学组通信作者：吴德沛，苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心，苏州大学造血千细胞移植研究所，苏州215006，Email:drwudepei@163.com;胡豫，华中科技大学同济医学院附属协和医院，武汉430022，Email:dr huyu@126.com;阮长耿，苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心，苏州大学造血干细胞移拉研究所，苏州215006，Email:changgengruan@hotmail.comD0I:10.3760/cma.j.isn.0253-2727.2022.01.002Chinese guideline on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenicpurpura(2022)Thrombosis and Hemostasis Group,Chinese Society of Hematology.Chinese MedicalAssociationCorresponding author:Wu Depei.The First Affiliated Hospital of Soochow University.Jiangsu Institute of Hematology.National Clinical Research Center for Blood Diseases,⊕Collaborative Innovation Center of Hematology:Institue of Blood and MarrowTransplantation,Soochow University,Suzhou 215006.China,Email:drwudepei@163.com;Hu Yu Institute of Hematology,Union Hospital,Tongji Medical College,HuazhongUniversity of Science and Technology.Wuhan 430022,China,Email:dr huyu@126.com:Ruan Changgeng.The First Affiliated Hospital of Soochow University,Jiangsu Institute ofHematology:National Clinical Research Center for Blood Diseases,CollaborativeInnovation Center of Hematology,Institute of Blood and Marrow Transplantation,SoochowUniversity.Suzhou 215006,China,Email:changgengruan@hotmail.com一、概述而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍，引起临床血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic症候群21。thrombocytopenic purpura,.TTP)为一种少见、严重的根据ADAMTS13缺乏机制不同，TTP分为遗传血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性性TTP(cTTP,又称为Upshaw-Schulman综合征)和溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、免疫性TTP(iTTP)。cTTP系ADAMTS13基因突变发热和肾脏受累等。TTP的发病机制主要涉及血导致血浆ADAMTS13活性缺乏.常在感染、炎症或管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性妊娠等促发因素下发病。cTTP呈常染色体隐性遗缺乏，也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常传，基因突变表现为纯合子型或双重杂合子型。活化，血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13iTTP系因患者体内产生抗ADAMTS13自身抗体.活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF抑制ADAMTS13活性（中和抗体）或与ADAMTS13(UL-VWF)不能及时降解，UL-VWF可自发结合血结合形成抗原抗体复合物而加速ADAMTS13在体小板，导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血，进内清除。TTP多无明确原因（即原发性），也可能继