8.儿童胸膜肺母细胞瘤诊疗规范(2021年版)

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附件8儿童胸膜肺母细胞瘤诊疗规范(2021年版)一、概述胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)是一种罕见的、具有侵袭性的儿童肺部恶性肿瘤,常累及胸膜和肺,有家族发病倾向。PPB发病率为0.35/10万~0.65/10万,约占儿童原发肺肿瘤的15%,绝大多数患儿发病年龄均<6岁,>12岁的儿童发病较为少见。PPB的发病率低,临床表现缺乏特异性,影像学表现不典型,难以与先天性肺囊性病区分,PPB的漏诊率、误诊率均较高。按病理类型PPB可分为3种,分别是I型(囊性)、Ⅱ型(囊实性)和Ⅲ型(实性),Ir型为I型PPB的一种特殊类型。近年来研究发现并证实,PPB的发生与DICER1基因突变有关,PPB是DICER1胸膜肺母细胞瘤家族性肿瘤易感综合征的标志性疾病之一。PPB的治疗方法包括手术、化疗和(或)放射治疗。PPB的预后与病理类型、是否转移或播散、肿瘤能否完全切除有关。二、适用范围根据临床表现、影像学检查及病理检查确诊为胸膜肺母细胞瘤的初诊患儿。三、诊断
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