超声心动图诊断心肌病临床应用指南(2020版)

中华超声影像学杂志2020年10月第29卷第10期Chin J U1 trasonogr,.October2020,Vol29,No.10·829··标准与规范·超声心动图诊断心肌病临床应用指南中华医学会超声医学分会超声心动图学组中国医师协会心血管内科分会超声心动图委员会通信作者：张梅，Email:daixh@vip.sina.com;穆玉明，Email:mym1234@163.com;张运，Email:yun-zhang@163.comD0I:10.3760/cma.j.cn131148-20200520-00415心肌病是一类病因和临床表现均比较复杂的疾认有益、有用和有效的操作或治疗。病，近年来发病率呈上升趋势。各种影像技术如心脏Ⅱ类指征(CORⅡ)：指有用和（或）有效的证磁共振(CMR)、心脏CT和超声心动图等在心肌病据尚有矛盾或存在不同观点的操作或治疗。的诊断和分类中发挥重要作用。超声心动图技术操作Ⅱa类指征(CORⅡa):有关证据/观点倾向于简单，可直观显示心脏形态结构改变、室壁运动、心有用和（或）有效，应用这些操作或治疗是合理的。脏血流和功能情况，在心肌病的诊断、危险分层及预Ⅱb类指征(CORⅡb):有关证据/观点尚不能后判断中具有重要价值，成为心肌病检查及随访的首被充分证明有用和（或）有效，可考虑应用。选检查方法。近年来超声声学增强剂(ultrasonicⅢ类指征(CORⅢ)：指已证实和（或）一致公enhancing agents)的应用、实时三维超声心动图认无用和（或）无效，并对一些病例可能有害的操作(real-time 3-dimensional echocardiography,RT-3DE)或治疗，不推荐使用。和斑点追踪成像(speckle tracking imaging,STI)对证据来源水平(Level of Evidence,LOE)表等技术的迅猛发展，为心肌病的诊断提供了更多重要达如下：信息，结合基因检测和临床其他检查极大提高了心肌。证据水平A(LOEA):资料来源于多项随机临病患者的病因诊断水平。床试验或荟萃分析。为了使心肌病诊疗规范化，更好地发挥各种超声证据水平B(LOEB):资料来源于单项随机临技术在心肌病诊治中的作用，中华医学会超声医学分床试验或多项大样本非随机对照研究。会和中国医师协会心血管内科分会超声心动图委员会证据水平C(LOEC):：仅为专家共识意见和/或组织专家共同撰写了此指南。本指南基于已有国内外小型临床试验、回顾性研究或注册登记研究。研究、指南建议和专家小组共识，结合我国现状撰写扩张型心肌病而成。有关心肌病的定义和分类一直颇具争议，尤其随着近年来对心肌病分子机制的深入研究，人们对心一、扩张型心肌病概述肌病的认识不断更新。此次指南中心肌病分类主要以扩张型心肌病(DCM)是一种原发的由心肌功1996年WHO)、2006年AHA)、2008年ESC]、能障碍引起的疾病，表现为左心室或双心室扩大、收2013年WHF)共识为主要依据，结合我国相关指缩功能障碍、无其他负荷异常（高血压、瓣膜病等）南和共识，仅涉及扩张型心肌病(dilated或冠状动脉病变。DCM在心肌病中所占比例约为cardiomyopathy,DCM)、肥厚型心肌病55%,大部分为散发病例，只有30%~50%患者有(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)、限制型心肌家族史。病(Restrictive cardiomyopathy,RCM)、致心律失DCM由遗传及非遗传因素共同参与致病，可分常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy,为：原发性、获得性、继发性和特发性DC]。ACM)、未分类型心肌病中常见的左心室心肌致密化二、诊断标准不全(left ventricular noncompaction,LVNC)5大超声心动图检查是DCM诊断的首选影像学技类。术，X线胸片、CMR、心脏CT同样有助于诊断。本指南对检查方法推荐类别(class of在对DCM诊断时，需要排除引起心肌损害的其他疾recom mendation,COR)的表述沿用国际通用的方病5。临床常用诊断标准：①左心室舒张期末内径式：(LVEDd)>5.0cm(女性)和>5.5cm(男性)了类指征(CORI):指已证实和（或）一致公(或相对准确方法：经体表面积校正的LVEDd>2.7