4.儿童室管膜肿瘤诊疗规范（2021年版）

附件4儿童室管膜肿瘤诊疗规范(2021年版)一、概述室管膜肿瘤(Ependymal Tumours)来源于脑室和脊髓中央管内衬的室管膜细胞，可发生于神经系统的任何部位，占颅内胶质瘤的5%~6%，约69%发生于儿童，占儿童脑肿瘤的9%。室管膜肿瘤具有通过脑脊液在神经系统内（包括脊髓）播散的潜能，肿瘤的级别越高，转移的发生率也越高，全身性转移罕见。儿童颅内室管膜肿瘤发病高峰年龄为4~6岁，最常见于后颅窝，脊髓内亦可见。二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊的0~18岁室管膜肿瘤初诊患儿。三、诊断(一)临床表现由于室管膜肿瘤生长部位不同，临床表现差别很大，颅高压在幕上及幕下占位都是最常见的临床表现，最常见体征则为视盘水肿。室管膜肿瘤根据其发病部位临床表现如下：1.幕下（后颅窝）室管膜肿瘤：儿童65%~75%的室管膜肿瘤发生于后颅窝，肿瘤侵犯第四脑室引起梗阻性脑积水。幕下室管膜肿瘤较其他肿瘤更易延伸至颈部蛛网膜下腔，患儿更易表现出颈部僵硬、颈痛、斜颈和斜头；肿瘤侵犯脑干1