中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南（2022年版）

·1492·中华医学杂志2022年5月31日第102卷第20期Natl Med J Chir4,May31,2022,Val.102.No.20·标准与规范·中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)中国医师协会血液科医师分会中华医学会儿科学分会血液学组噬血细胞综合征中国专家联盟通信作者：王昭，首都医科大学附属北京友谊医院血液科，北京100050，Email:wangzhao(@ccmu.edu.cn;王天有，首都医科大学附属北京儿童医院血液科，北京100045,Email:wangtianyou@bch.com.cn【摘要】噬血细胞综合征(HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。近年来HLH的诊治策略不断更新，为更好地指导我国医师的临床实践，基于当前的循证医学证据，经多领域医学专家共同商讨，对2018年版的《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》进行修订，制定《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)》。本指南制定了HLH临床诊断和治疗路径，旨在进一步规范我国HLH的诊断和治疗。【关键词】噬血细胞综合征：诊断；治疗；指南噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,如下：Ia级：源于对多项随机对照研究的荟萃分析HPS),又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症结果；Ib级：源于≥1个设计良好的随机对照试验(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种g1结果；Ⅱa级：源于≥1个的设计良好的前瞻性非随遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎机对照研究结果：Ⅱb级：源于≥1个的设计良好的症反应综合征。HLH缺乏特异性临床表现，因此CA其他类型干预性临床研究结果；Ⅲ级：源于设计良容易误诊、漏诊：由于HLH的潜在病因多种多样，好的非干预性研究（如描述性研究、相关性研究首诊科室较多，存在多学科交叉的特点。HLH是等)：Ⅳ级：源于专家委员会报告或权威专家的临床一种进展迅速的高致死性疾病，HLH未经治疗的经验报道。推荐等级标准定义如下：A级：源于Ia中位生存时间不超过2个月。为提高我国HLHIb级证据，要求推荐方案论述总体质量好、一致患者的早期诊断水平，指导规范化治疗，降低病死性强，且内容中包含1个的随机对照研究；B级：源率，经我国多领域医学专家共同商讨，在参考国外于Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ级证据，要求推荐方案进行了较好的相关指南和诊疗规范的基础上，对2018年版的《噬非随机化临床研究：C级：源于V级证据，推荐内容血细胞综合征诊治中国专家共识》进行修订，制证据源于专家委员会报告或权威专家临床经验或定中国HLH患者的临床诊疗指南，以供临床参考。意见，缺乏临床研究直接证据。推荐级别与证据等根据美国卫生保健研究和质量机构(Agency级直接相关。for Healthcare Research and Quality,AHRQ)证据分一、HLH的定义和分类级系统对证据进行分级及推荐，指南中的推荐意见(一)HLH的定义基于6个证据等级，共分3个级别。证据等级定义一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致D01:10.3760/cma.j.cm112137-20220310-00488收稿日期2022-03-10本文编辑周阳引用本文：中国医师协会血液科医师分会，中华医学会儿科学分会血液学组，噬血细胞综合征中国专家联盟.中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)[U】中华医学杂志，2022,102(20：1492-1499D01:10.3760/cmaj.cnl12137-20220310-00488.